Могућности лечења идиопатске плућне фиброзе (ИПФ)

Идиопатска плућна фиброза (ИПФ) је болест плућа која је резултат стварања ожиљног ткива дубоко у плућима.

Ожиљци се прогресивно погоршавају. То отежава дисање и задржавање одговарајућег нивоа кисеоника у крвотоку.

Низак ниво кисеоника који је у току узрокује низ компликација у целом телу. Главни симптом је отежано дисање, што може довести до умора и других проблема.

Рано лечење идиопатске плућне фиброзе (ИПФ)

ИПФ је прогресивна болест, што значи да се симптоми временом погоршавају, а рано лечење је кључно. Тренутно нема лека за ИПФ и ожиљци се не могу поништити или уклонити.

Међутим, доступни су третмани који помажу у:

• подржати здрав начин живота
• управљати симптомима
• споро напредовање болести
• одржавати квалитет живота

Које врсте лекова су доступне?

Могућности медицинског лечења укључују два одобрена антифибротска (против ожиљака) лека.

Пирфенидон

Пирфенидон је антифибротички лек који може успорити напредовање оштећења плућног ткива. Има антифибротска, антиинфламаторна и антиоксидативна својства.

Пирфенидон је повезан са:

• побољшане стопе преживљавања
• смањење прогресије болести

Нинтеданиб

Нинтеданиб је још један антифибротички лек сличан пирфенидону који је у клиничким испитивањима показао да успорава напредовање ИПФ.

За већину људи са ИПФ који немају основну болест јетре, пирфенидон или нинтеданиб су одобрени третмани.

Тренутни подаци нису довољни за одабир између пирфенидона и нинтеданиба.

Када бирате између њих две, треба узети у обзир ваше склоности и толеранције, посебно у погледу потенцијалних негативних ефеката.

То укључује дијареју и абнормалности теста функције јетре са нинтеданибом и мучнину и осип са пирфенидоном.

Кортикостероидне таблете

Кортикостероиди, попут преднизона, могу смањити запаљење у плућима, али више нису уобичајени део рутинског одржавања за особе са ИПФ, јер није доказано да су ефикасне или сигурне.

Н-ацетилцистеин (орални или аеросолизовани)

Н-ацетилцистеин је антиоксидант који је проучаван за употребу код људи којима је дијагностикован ИПФ. Резултати клиничких испитивања су помешани.

Слично кортикостероидима, Н-ацетилцистеин се више не користи као део рутинског одржавања.

Остали потенцијални третмани лековима укључују:

• инхибитори протонске пумпе, који спречавају стомаку да ствара киселину (удисање вишка желучане киселине је повезано и може допринети ИПФ)
• супресори имунолошког система, попут микофенолата и азатиоприна, који могу лечити аутоимуне поремећаје и помоћи у спречавању одбацивања трансплантираног плућа

Терапија кисеоником за ИПФ

Лекар може препоручити и друге могућности лечења. Лечење кисеоником може вам помоћи да лакше дишете, посебно током вежбања и других активности.

Додатни кисеоник може краткорочно смањити проблеме повезане са ниским нивоима кисеоника у крви, попут умора.

Остале бенефиције се још увек проучавају.

Трансплантација плућа за ИПФ

Можда сте кандидат за трансплантацију плућа. Трансплантација плућа некада је била резервисана за млађе примаоце. Али сада се обично нуде људима старијим од 65 година који су иначе здрави.

Експериментални третмани

Истражује се неколико нових потенцијалних третмана за ИПФ.

Имате могућност да се пријавите на мноштво клиничких испитивања која траже нове начине за спречавање, дијагнозу и лечење широког спектра плућних болести, укључујући ИПФ.

Клиничка испитивања можете пронаћи на локацији ЦентерВатцх, која прати главна истраживања о темама које се могу претраживати.

Национални институт за срце, плућа и крв пружа информације о томе како функционишу клиничка испитивања, ризицима и користима и још много тога.

Које врсте немедицинских интервенција могу помоћи?

Промене животног стила и други немедицински третмани могу вам помоћи да останете здравији и побољшате квалитет свог живота.

Ево неколико препорука.

Мршавите или одржавајте здраву тежину

Разговарајте са својим лекаром о здравим начинима за смањење или управљање тежином. Прекомерна тежина понекад може допринети потешкоћама са дисањем.

Престани пушити

Пушење је једна од најгорих ствари које можете учинити плућима. Сада је, више него икад, од кључне важности зауставити ову навику да узрокује већу штету.

Обавите годишње вакцинације

Разговарајте са својим лекаром о годишњим вакцинама против грипа и ажуриране упале плућа и великог кашља. То вам може помоћи у заштити плућа од инфекције и даљег оштећења.

Надгледајте ниво кисеоника

Користите пулсни оксиметар код куће за надгледање засићености кисеоником. Често је циљ да ниво кисеоника буде 90 или већи.

Учествујте у плућној рехабилитацији

Плућна рехабилитација је вишестрани програм који је постао основни део ИПФ третмана. Циљ му је побољшати свакодневни живот особа са ИПФ-ом, као и смањити отежано дисање како у мировању, тако и током вежбања.

Кључне карактеристике укључују:

• вежбе за дисање и кондиционирање
• управљање стресом и анксиозношћу
• емоционална подршка
• нутриционистичко саветовање
• образовање пацијената

Које су врсте група за подршку доступне?

Постоје и системи за подршку. То може направити велику разлику у вашем квалитету живота и изгледима у погледу живота са ИПФ-ом.

Фондација за плућну фиброзу има базу података података о локалним групама за подршку, заједно са неколико мрежних заједница.

Ови ресурси су непроцењиви кад се помирите са дијагнозом и променама које вам она може донети у живот.

Каква је перспектива за људе са ИПФ?

Иако не постоји лек за ИПФ, постоје могућности лечења за управљање симптомима и побољшање квалитета живота. Ови укључују:

• дроге
• медицинске интервенције
• промене начина живота