Код амилоидозе, ненормални протеини у телу мењају облик и скупљају се у амилоидне фибриле. Те фибриле се накупљају у ткивима и органима, што их може спречити да правилно раде.
АТТР амилоидоза је једна од најчешћих врста амилоидозе. Такође је позната као транстиретин амилоидоза. Укључује протеин познат као транстиретин (ТТР), који се производи у јетри.
Код људи са АТТР амилоидозом, ТТР ствара накупине које се могу накупити у живцима, срцу или другим деловима тела. То може проузроковати потенцијално опасне по живот отказивање органа.
Прочитајте како бисте сазнали како ово стање може утицати на очекивани животни век особе и на факторе који утичу на стопу преживљавања, заједно са основним информацијама о различитим врстама АТТР амилоидозе и начину лечења.
Очекивано трајање живота и стопе преживљавања
Очекивано трајање живота и стопе преживљавања варирају у зависности од врсте АТТР амилоидозе коју појединац има. Два главна типа су породични и дивљи.
Према подацима Центра за информације о генетским и ретким болестима, људи са породичном АТТР амилоидозом живе у просеку 7 до 12 година након постављања дијагнозе.
Студија објављена у часопису Цирцулатион открила је да људи са дивљим типом АТТР амилоидозе живе у просеку око 4 године након дијагнозе. Петогодишња стопа преживљавања међу учесницима студије била је 36 процената.
АТТР амилоидоза често доводи до накупљања амилоидних влакана у срцу. То може проузроковати абнормалне срчане ритмове и срчано затајење опасно по живот.
Не постоји познати лек за АТТР амилоидозу. Међутим, рана дијагноза и лечење могу помоћи у успоравању развоја болести.
Фактори који утичу на шансе за преживљавање
Неколико фактора може утицати на стопе преживљавања и очекивани животни век код људи са АТТР амилоидозом, укључујући:
- врста АТТР амилоидозе коју имају
- који су органи погођени
- када су почели њихови симптоми
- колико су рано започели лечење
- које третмане добијају
- њихово целокупно здравље
Потребно је више истраживања како би се научило како различити приступи лечењу могу утицати на стопу преживљавања и очекивани животни век код људи са овим стањем.
Врсте АТТР амилоидозе
Врста АТТР амилоидозе коју особа има утицаће на њене дугорочне изгледе.
Ако живите са АТТР амилоидозом, али нисте сигурни који тип, питајте свог доктора. Два главна типа су породични и дивљи тип.
Друге врсте амилоидозе такође се могу развити када се протеини који се не разликују од ТТР нагурају у амилоидне фибриле.
Породична АТТР амилоидоза
Породична АТТР амилоидоза је такође позната и као наследна АТТР амилоидоза. То је узроковано генетским мутацијама које се могу пренети са родитеља на дете.
Ове генетске мутације узрокују да је ТТР мање стабилан од нормалног. То повећава шансе да ТТР створи амилоидне фибриле.
Много различитих генетских мутација може изазвати породичну АТТР амилоидозу. У зависности од специфичне генетске мутације коју особа има, стање може утицати на њене живце, срце или обоје.
Симптоми породичне АТТР амилоидозе почињу у одраслој доби и временом се погоршавају.
АТТР амилоидоза дивљег типа
АТТР амилоидоза дивљег типа није изазвана ниједном познатом генетском мутацијом. Уместо тога, развија се као резултат процеса старења.
У овој врсти АТТР амилоидозе, ТТР постаје мање стабилан са годинама и почиње да ствара амилоидне фибриле. Те фибриле се најчешће таложе у срцу.
Ова врста АТТР амилоидозе обично погађа мушкарце старије од 70 година.
Остале врсте амилоидозе
Постоји и неколико других врста амилоидозе, укључујући АЛ и АА амилоидозу. Ове врсте укључују различите протеине од АТТР амилоидозе.
АЛ амилоидоза је такође позната и као примарна амилоидоза. Укључује абнормалне компоненте антитела, познате као лаки ланци.
АА амилоидоза се назива и секундарном амилоидозом. Укључује протеин познат као серумски амилоид А. Обично га покреће инфекција или инфламаторна болест, попут реуматоидног артритиса.
Могућности лечења
Ако имате АТТР амилоидозу, план лечења који вам препоручује лекар зависиће од специфичне врсте коју имате, као и од органа који су погођени и симптома који се развијају.
У зависности од ваше дијагнозе, они могу прописати једно или више од следећег:
- трансплантација јетре, која се користи за лечење неких случајева породичне АТТР амилоидозе
- АТТР пригушивачи, класа лекова који помажу у смањењу производње ТТР код људи са породичном АТТР амилоидозом
- АТТР стабилизатори, класа лекова који могу помоћи да се спречи ТТР да ствара амилоидне фибриле код људи са породичним или дивљим типом АТТР амилоидозе
Лекари вам могу препоручити и друге третмане који помажу у управљању потенцијалним симптомима и компликацијама АТТР амилоидозе.
На пример, ови подржавајући третмани могу да укључују промене у исхрани, диуретике или операцију која помаже у лечењу срчане инсуфицијенције.
У клиничким испитивањима се такође проучавају и други третмани АТТР амилоидозе, укључујући лекове који могу помоћи у уклањању амилоидних влакана из тела.
За понети
Ако имате АТТР амилоидозу, разговарајте са својим лекаром да бисте сазнали више о могућностима лечења и дугорочним изгледима.
Рано дијагностиковање и лечење могу помоћи у успоравању развоја болести, ублажавању симптома и побољшању вашег очекиваног живота.
План лечења који вам препоручује лекар зависиће од специфичне врсте поремећаја који имате, као и од органа који су погођени.
Нови третмани могу такође постати доступни у будућности како би помогли побољшању стопе преживљавања и квалитета живота код људи са овим стањем.
Лекар вам може помоћи да сазнате о најновијим достигнућима у лечењу.
