Недостатак фактора ИИ

Шта је недостатак фактора ИИ?

Недостатак фактора ИИ је врло редак поремећај згрушавања крви. Резултат је прекомерно или продужено крварење након повреде или операције.

Фактор ИИ, такође познат као протромбин, је протеин направљен у вашој јетри. Игра кључну улогу у стварању крвних угрушака. То је један од око 13 фактора згрушавања који су укључени у правилно стварање крвних угрушака.

Који су симптоми недостатка фактора ИИ?

Симптоми се могу разликовати од благих до тешких. У врло благим случајевима згрушавање крви може бити спорије од уобичајеног.

У случајевима озбиљног недостатка фактора ИИ, симптоми могу укључивати:

• крварење из пупчане врпце при рођењу
• необјашњиве модрице
• ненормално крварење након порођаја, хируршке интервенције или повреде
• продужена крварења из носа
• крварења из десни
• обилне или продужене менструације
• унутрашње крварење у органима, мишићима, лобањи или мозгу (релативно ретко)

Какву улогу игра фактор ИИ у нормалном згрушавању крви?

Да би се разумео недостатак фактора ИИ, помаже се разумевању улоге фактора ИИ (протромбин) и његове активиране верзије, фактора ИИа (тромбин), у нормалном згрушавању крви. Нормално згрушавање крви се дешава у четири фазе, описане у наставку.

Вазоконстрикција

Када имате рану или операцију, крвни судови су вам сломљени. Сломљени крвни судови се одмах стегну да успоре губитак крви.

Оштећени судови тада пуштају посебне ћелије у ваш крвоток. Они сигнализирају да тромбоцити и фактори згрушавања који циркулишу у вашем крвотоку дођу до места ране.

Формирање чепа тромбоцита

Тромбоцити у крви (специјализоване крвне ћелије одговорне за згрушавање) први су одговор на место оштећеног крвног суда.

Они се прикаче за повређени крвни суд и једни за друге, стварајући привремени закрп преко повреде. Ова прва фаза згрушавања крви позната је као примарна хемостаза.

Формирање фибринског чепа

Једном када тромбоцити формирају привремени чеп, фактор згрушавања крви ИИ (протромбин) прелази у своју активирану верзију, фактор ИИа (тромбин). Фактор ИИа узрокује да фактор И (фибриноген) ствара жилави протеин фибрин.

Фибрин се омотава и око привременог угрушка док не постане тврди фибрин. Овај нови угрушак заптива сломљени крвни суд и ствара заштитни покривач преко ране. То се назива секундарна хемостаза.

Зацељивање рана и растварање фибринског чепа

После неколико дана, угрушак фибрина почиње да се смањује, повлачећи ивице ране да би подстакао раст новог ткива. Како ново ткиво затвара рану, угрушак фибрина се раствара.

Ако немате довољно фактора ИИ, ваше тело неће моћи правилно да формира секундарне угрушке фибрина. Као резултат, можда имате продужено и прекомерно крварење.

Шта узрокује недостатак фактора ИИ?

Недостатак фактора ИИ може се наследити. Такође се може стећи као резултат болести, лекова или аутоимуног одговора.

Наследни недостатак фактора ИИ је изузетно редак. Узрокован је рецесивним геном, што значи да оба родитеља морају носити ген да би се болест пренела даље. Тренутно у свету постоји само 26 документованих случајева наследног недостатка фактора ИИ.

Стечени недостатак фактора ИИ обично је узрокован основним стањем, као што су:

• недостатак витамина К.
• обољење јетре
• лекови као што су антикоагуланти (нпр. варфарин или кумадин)
• производња аутоимуних инхибитора који онемогућавају здраве факторе згрушавања

Како се дијагностикује недостатак фактора ИИ?

Дијагноза недостатка фактора ИИ заснива се на вашој медицинској историји, било којој породичној историји проблема са крварењем и лабораторијским тестовима. Лабораторијски тестови за поремећаје крварења укључују:

• Факторски тестови: Ови тестови проверавају перформансе одређених фактора како би се идентификовали фактори који недостају или имају лоше резултате.
• Анализе фактора ИИ: Ови мере мере ниво фактора ИИ у вашој крви.
• Протромбинско време (ПТ): ПТ мери нивое фактора И, ИИ, В, ВИИ и Кс на основу брзине згрушавања крви.
• Делимично протромбинско време (ПТТ): Као и ПТ, ово мери ниво фактора ВИИИ, ИКС, КСИ, КСИИ и вон Виллебранд-ових фактора на основу брзине згрушавања крви.
• Остали тестови: Ово се може урадити за тестирање основних стања која могу узроковати проблеме са крварењем.

Како се лечи недостатак фактора ИИ?

Лечење недостатка фактора ИИ фокусира се на контролу крварења, лечење основних стања и предузимање превентивних корака пре операција или инвазивних стоматолошких процедура.

Контрола крварења

Лечење епизода крварења може укључивати инфузије протромбинског комплекса, смешу фактора ИИ (протромбин) и других фактора згрушавања, да би се повећала ваша способност згрушавања.

Инфузије свеже смрзнуте плазме (ФФП) коришћене су у прошлости. Данас су ређе захваљујући алтернативама нижег ризика.

Лечење основних стања

Једном када је ваше крварење под контролом, могу се лечити основни услови који оштећују функцију крвних плочица.

Ако се ваше основно стање не може решити, фокус вашег лечења ће се пребацити на управљање симптомима и утицајима вашег поремећаја згрушавања.

Профилактички третман пре операције

Ако планирате неку операцију или инвазивне поступке, можда ће бити потребне инфузије фактора згрушавања или други третмани како би се умањили ризици крварења.

Какви су дугорочни изгледи за недостатак фактора ИИ?

Уз правилну контролу можете водити нормалан и здрав живот са благим до умереним недостатком фактора ИИ.

Ако је ваш недостатак озбиљан, мораћете током свог живота да блиско сарађујете са хематологом (лекаром који је специјализован за поремећаје крви) како бисте смањили ризике од крварења и контролисали епизоде ​​крварења.