Т-ћелијска леукемија је неуобичајена врста карцинома крвних зрнаца која утиче на ваше беле крвне ћелије.
Т ћелије су врста белих крвних зрнаца. Сврха ових крвних зрнаца је да помогну вашем телу да открије инфекцију или болест и бори се против ње.
Ове крвне ћелије се формирају и почињу да се развијају у вашој коштаној сржи. Незреле Т ћелије напуштају коштану срж и постају зреле Т ћелије у тимусној жлезди, малом органу смештеном иза дојне кости.
Оштећена ДНК у Т ћелији може проузроковати неконтролисани раст и поделу ћелија. Ова хиперпродукција ћелија започиње леукемијом Т-ћелија.
Овај чланак ће вам објаснити шта је леукемија Т ћелија, типични симптоми и како се ово стање најчешће дијагностикује и лечи.
Шта је Т-ћелијска леукемија?
Леукемија је рак крвних зрнаца и ткива која чине ове крвне ћелије.
Постоји много различитих врста леукемије. Класификовани су према томе да ли брзо расту (акутни) или споро расту (хронично) и према врсти крвних зрнаца у коју су укључени. Најчешће леукемија укључује леукоците.
Постоје две врсте белих крвних зрнаца. Размотримо сваку врсту детаљније.
Лимфоидне ћелије
Ове беле крвне ћелије су познате као лимфоцити, које су главне ћелије које чине лимфно ткиво, главни део вашег имунолошког система. Они помажу вашем телу у борби против инфекције. Постоје две главне врсте лимфоцита:
- Т ћелије. Ове ћелије циркулишу у вашој крви тражећи заражене или стране ћелије. Кад га пронађу, уништавају ћелију и шаљу сигнал који активира ваш имунолошки систем.
- Б ћелије. Ове ћелије производе антитела да спрече стране уљезе, попут вируса или бактерија, да штете вашем телу.
Мијелоидне ћелије
Када се матичне ћелије крви развију у нове крвне ћелије, могу постати лимфоцити или миелоидне ћелије.
Миелоидне ћелије се могу развити у беле крвне ћелије (осим у лимфоците), црвене крвне ћелије или тромбоците. Следеће врсте белих крвних зрнаца су сви примери зрелих мијелоидних ћелија:
- неутрофили
- базофили
- моноцити
- еозинофили
- макрофаги
Четири главне врсте леукемије које се могу развити укључују:
- акутна лимфоцитна леукемија
- хронична лимфоцитна леукемија
- акутна мијелогена леукемија
- хронична мијелогена леукемија
Крвне ћелије настају у вашој коштаној сржи. Тамо се формирају примитивне матичне ћелије и развијају се у незреле ћелије претече. Неки од њих остају у вашој коштаној сржи и постају зреле Б ћелије. Остале ћелије прекурсора напуштају вашу коштану срж и путују до вашег тимуса где постају зреле Т ћелије.
Лимфоцитна леукемија се развија када се ДНК у ћелијама претече промени (мутира) или оштети. Уместо да сазри, оштећена ДНК говори овим ћелијама да се неконтролисано множе. Резултат је велики број абнормалних копија ћелије у вашој коштаној сржи и крвотоку.
Лимфом се развија када се овај процес јавља у лимфном чвору или другом лимфном ткиву. Већина лимфоцитних леукемија укључује Б ћелије, али постоји неколико леукемија Т-ћелија.
Т-ћелијска пролимфоцитна леукемија (Т-ПЛЛ) је добар пример карцинома који погађа ваше Т-ћелије и проучаван је више од других врста.
У остатку овог чланка фокусираћемо се на Т-ПЛЛ када описујемо Т-ћелијску леукемију.
Који су симптоми?
Најчешћи симптом Т-ПЛЛ је изузетно висок број белих крвних зрнаца (лимфоцитоза) од око 100.000 ћелија / микролитара (мл) или више. Нормални опсег је од 4.000 до 11.000 / мл.
До 30 процената људи са Т-ПЛЛ има висок ниво белих крвних зрнаца, али нема других симптома. У овом случају, Т-ПЛЛ је стабилан или само споро напредује. Ово се назива неактивни Т-ПЛЛ.
На крају, међутим, болест постаје активна и узрокује симптоме. То се обично дешава у року од 2 године од развоја високог броја белих крвних зрнаца.
Када су симптоми присутни, они могу укључивати:
- осип или друга кожна лезија узрокована белим крвним зрнцима која се крећу у ваше ткиво коже
- накупљање течности у трбушној дупљи (асцитес) или око плућа (плеурални излив)
- оток и едем на ногама, кожа око очију или мембрана која покрива око (коњунктива)
Симптоми обично повезани са већином других врста леукемије и лимфома су неуобичајени у раним фазама Т-ПЛЛ. Али симптоми се могу појавити како болест напредује. Могу се развити такозвани симптоми Б-ћелија, који укључују:
- грозница
- језа
- умор
- ноћно знојење
- неочекивани губитак тежине
Понекад ваша коштана срж постане претрпана великим бројем Т ћелија, па се може произвести мање црвених крвних зрнаца и тромбоцита. То може проузроковати:
- отежано дисање и малаксалост због недовољног броја црвених крвних зрнаца (анемија)
- крварење из носа, крварење десни и лако подљеви ако немате довољно тромбоцита (тромбоцитопенија)
Постоје и одређени симптоми који могу указивати на то да су се беле крвне ћелије инфилтрирале у ваше органе. Лекар ће то можда приметити током физичког прегледа и може садржати:
- повећана јетра (хепатомегалија)
- увећана слезина (спленомегалија)
- повећани лимфни чворови (лимфаденопатија)
Да ли су неки људи у већем ризику од других?
Није познато много фактора ризика за Т-ПЛЛ. Просечна старост дијагнозе је око 65 година, а мушкарцима се ово стање дијагностикује нешто чешће од жена. Није пронађен код деце или младих, осим као што је описано у наставку.
Вероватније је да ћете добити Т-ПЛЛ ако имате атаксију телангиектазију. Ово је ретко наследно стање које започиње у детињству и утиче на ваш имуни и нервни систем.
Карактеристичан симптом је прогресивни губитак способности координације покрета (атаксија). Како се погоршава, активности попут ходања и уравнотежења постају све теже.
Људи са атаксијом телангиектазијом су млађи када развију Т-ПЛЛ. Обично почиње са 30 година или млађом.
Како се дијагностикује Т-ћелијска леукемија?
Ваш лекар ће прво обавити темељни физички преглед. Ако сумњају на неку врсту стања у вези са вашом крвљу, наредиће тестирање ваше крви.
Ови тестови ће анализирати број белих крвних зрнаца и такође тражити маркере и друге карактеристике ваших лимфоцита. Типични тестови укључују:
- комплетна крвна слика са диференцијалом за одређивање броја сваке врсте крвних зрнаца
- брис периферне крви за процену крвних зрнаца под микроскопом
- проточна цитометрија за процену величине лимфоцита, облика, површинских маркера и других карактеристика
- анализа распореда рецептора Т-ћелија лимфоцита
- кариотипизација за испитивање ваших хромозома
- флуоресцентна хибридизација ин ситу (ФИСХ) у потрази за генетским абнормалностима
Подаци прикупљени овим тестовима помоћи ће вам да утврдите да ли испуњавате критеријуме за дијагнозу Т-ПЛЛ.
Поред тога, обично се врши тестирање на хумани Т-лимфотропни вирус (ХТЛВ) тип 1. Ако је позитивна, значи да имате леукемију / лимфом Т-ћелија код одраслих, коју узрокује вирус, а не Т-ПЛЛ.
ЦТ лечење абдомена, карлице и грудног коша обично се ради пре третмана како би се проценили ваши главни органи, попут јетре, слезине и лимфних чворова.
Црвене крвне ћелије или тромбоцити се такође обично процењују биопсијом коштане сржи пре почетка лечења.
Ако сте асимптоматски, пажљиво ћете бити праћени месечним физичким прегледима и бројем белих крвних зрнаца док ваш Т-ПЛЛ не постане активан.
Како се лечи?
С обзиром да нема користи док не постане активан, асимптоматски, неактивни Т-ПЛЛ се не лечи.
Активни Т-ПЛЛ се лечи хемотерапијом. Лек по избору је алемтузумаб (Лемтрада), самостално или у комбинацији са другим лековима.
Стопа одговора на овај лек је чак 90 процената, а до 80 процената људи постигне потпуну ремисију. Иако одговор на прву хемотерапију може бити добар, рецидив се обично јавља у року од 2 године од ремисије.
За свакога ко је у потпуности ремисиран, размотриће се алогена трансплантација матичних ћелија - која може укључивати давање из коштане сржи или крви. Међутим, проналажење одговарајућег даваоца може бити тешко.
Ако нема доступног донатора, аутологна трансплантација матичних ћелија - која је узорак прикупљен од вас пре хемотерапије - може бити добра опција.
Каква је прогноза?
Т-ПЛЛ је врло агресивна врста леукемије. У просеку, људи са Т-ПЛЛ живе око 20 месеци након дијагнозе. Ово се није значајно променило током више од 30 година, чак и када су новији и бољи третмани постали доступни.
Када се догоди релапс, ремисија се може поново постићи употребом лека „план б“ или опцијом лечења, али обично траје само 6 до 9 месеци.
Доња граница
Иако је ретка болест, Т-ПЛЛ је једна од најчешћих леукемија Т-ћелија. Веома је агресиван и рано захтева лечење. Најчешћи симптом ове Т-ћелијске леукемије је веома висок број белих крвних зрнаца.
Дијагноза се поставља физичким прегледом и различитим врстама крвних тестова како би се утврдиле карактеристике Т-ћелија.
Када имате симптоме, препоручује се рано лечење интравенском хемотерапијом. Трансплантација матичних ћелија се сматра за свакога ко постигне потпуну ремисију.
